朊病毒（又名普里昂蛋白,）是一種令人畏懼的蛋白質，是許多種毀滅性大腦傳染疾病的始作俑者，例如狂牛症就是朊病毒所引起的「牛腦海綿狀病變」。如今人類已開始在實驗室合成「人造人腦朊病毒」，確定有高機率感染人類、具有毀滅性的破壞力，雖然聽起來很可怕，但科學家的目的並不是製造疾病恐慌，而是為了這些治療方法未知的朊病毒疾病尋求醫療方法，以在未來的疾病大爆發前，先一步解救人類。
凱斯西儲大學的神經學家沙法（Jiri G. Safar）就為此表示，這是一個醫學上的重大轉捩點，至今人類對於朊病毒在大腦中的運作情況了解十分有限，只要能合成出人造朊病毒，並且對它們進行結構與增值狀況分析，將有望發展出對應朊病毒疾病的藥物，減緩他們在大腦中的擴散速度，甚至可以停止它們日後毀滅型擴散的可能。
▼圖為感染狂牛症的乳牛，奄奄一息地躺在地上
嚴格來說朊病毒並不是一種病毒，它只是結構錯誤的蛋白質，但接觸到動物的大腦時，會將蛋白質的異常摺疊現象，透過繁殖的方式不斷擴散下去，進而導致大腦海綿化、產生空洞，最終導致癡呆、身體失控，甚至死亡，就像我們看到的狂牛症患者一樣，經由食用被感染的牛肉導致腦部海綿化。
在實驗過程中，研究人員利用基因工程，修改了大腸桿菌基因中，表達出的人體朊病毒，成功複製出「超高破壞性」的朊病毒蛋白質，在與人類基因相似的小白鼠身上，成功引發神經功能障礙，這結果意味著，一種極具毀滅性的新人體朊病毒就如此誕生了，這是人類第一次在實驗室中製造出如此具有傳染性的致命性玩意兒。
▼毀滅性傳染示意圖
在實驗中，科學家還發現，幫助調節細胞間訊號的分子「神經節苷脂GM1」，是有效觸發感染性複製、傳播朊病毒的始作俑者，這意味著，如果能找到抑制這種分子的化合物，有可能阻止這種能化解這種恐怖傳染病的破壞力。
「我們在結構面上發現了人類朊病毒的，並開始理解錯誤摺疊蛋白質，在這些微小的差異中，如何影響它的可傳染性、細胞作用方向，以及在人體中的表現性。」沙法如此說著。
雖然聽起來很可怕，但這的確為人類為之措手無策的朊病毒疾病，帶來一絲新曙光。我知道你們在擔心甚麼，雖然人造朊病毒的破壞力驚人，但必須要說的是，朊病毒的傳染性並沒有那麼強，傳染途徑除了家族傳染，食物傳染以外，更重要的是與神經元相關的醫療器材源頭傳染。
▼朊病毒在腦細胞中，製造了許多空洞般、如海綿的組織
除了家族遺傳以外，只要不接觸汙染生物，不食用相關汙染食物，在醫療上與神經有關的外科神經手術，器具都遵守進行嚴格的消毒SOP、移植眼角膜、等神經元細胞時，也要杜絕感染的捐贈者。這麼一來幾乎能完全防止感染上朊病毒的風險。
當然首先有最高致死風險的族群，必然是這些研究人員，為了預防未來的恐怖傳染病爆發，這些研究人員不畏懼地投入研究，讓我們為這群人的的偉大，表達致敬。
該團隊的研究，如今已刊載在《Nature Communications》。
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參考資料
