血友病患為何會「狂流血」？醫解析原因 預防性注射降生活出血

▲許多血友病患都有大出血經驗，需要靠即時輸血保命。（圖／血意示意圖／ETtoday資料照）

記者嚴云岑／台北報導

血友病患者每逢生理期、換牙都會血流不止，關節反覆出血也容易導致病變、磨損。醫師表示，血友病為人體第八或第九凝血因子缺乏，所造成的遺傳性膿血障礙疾病，可依程度分為輕、中、重三等級，最新治療準則已納入「預防性治療」，控制重度病患日常出血風險。

第八凝血因子和第九凝血因子，都是人體內重要的凝血因子。血友病患是因為基因缺陷，身體內缺乏第八或第九凝血因子，造成體內血液凝固異常、容易出血的一種疾病，可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。

台灣血栓暨止血學會彭慶添理事長表示，血友病也可以按照易出血的危險程度，依血液中缺乏的該凝血因子最低濃度檢測結果，凝血因子濃度只有正常值的5～30%之間為「輕度」、1～5％為「中度」、＜1%則是「重度」。

以重度血友病患者為例，不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛的狀況，嚴重影響病友行動力及自主照顧能力，且關節一旦變形將造成不可逆的影響，甚至必須置換人工關節。

目前已經有多種標準型或長效型第八或第九凝血因子，應用在血友病預防性治療。長效型凝血因子製劑因其在體內的半衰期較長，可減少注射次數，更持久地維持最低體內凝血因子濃度，預防出血並保護關節，不但提高治療方便性，也增加患者的治療意願。

標準型半衰期凝血因子注射後體內凝血因子濃度，較可以保護及防止劇烈肢體活動引起的出血，對生活活躍或喜好運動的病友相當適宜；另有長效「非凝血因子」皮下注射製劑的方式，對預防性注射的應用，也有其相對方便的特點。

「重度血友病如果規律預防注射，控制得宜，病友其實跟常人無異。」彭慶添說，重度血友病友，應該常規接受預防性注射，以降低日常活動引起的出血風險，避免關節損傷。

▲血友病分級。（圖／記者嚴云岑製）